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Malformazioni Artero-Venose MAV

                                                            

 
 
 
Cosa sono le MAV?

Le MAV (o malformazioni artero-venose) sono lesioni congenite (ma di solito non ereditarie) dell'encefalo e/o del midollo spinale;  sono costituite da un groviglio di arterie e vene anomale unite senza la presenza dei più piccoli vasi sanguigni del cervello, i capillari . All'interno del groviglio di vasi sanguigni non vi è di solito parenchima funzionante. Possono essere rinvenute in qualsiasi parte del cervello o del midollo spinale, ed è insolito che siano multiple.
 

                                                   
 

Che complicanze possono dare le MAV?

Nella normale circolazione, il sangue viene spinto dal cuore nelle arterie , fino a raggiungere i capillari che sono i vasi sanguigni più piccoli. Quindi il sangue attraverso i capillari raggiunge le vene che diventano via via più grandi fino a ritornare al cuore. Nelle MAV non vi sono capillari , il circolo arterioso e quello venoso sono in diretta continuità. Questa condizione di aumento del flusso ematico espone ad un aumentato rischio di rottura della parete vascolare : questa è la causa di emorragia cerebrale. La metà di tutti i pazienti presentano sanguinamento (o emorragia) , gli altri crisi epilettiche (o epilessia), mal di testa e/o deficit neurologici.
 

Quali sono le conseguenze del sanguinamento di una MAV?

Quando una MAV sanguina nel cervello ci sono circa 50% di probabilità che vi  sia la morte o una perdita permanente di alcune funzioni cerebrali.


Quante probabilità ci sono che una MAV possa sanguinare?

Il rischio varia da persona a persona e anche per ogni persona nel corso del tempo. In media, il rischio di sanguinamento oltre i 10 anni dalla diagnosi è del 30%. Ma se vi sono segni di usura della parete vascolare (come ad esempio aneurismi), questo rischio potrebbe essere maggiore del 50%. Oltre 30 anni dalla diagnosi il rischio di sanguinamento è in media il 66% ma può raggiungere il 90% (se vi sono i segni di prima).
 

                                              


APPROCCI TERAPEUTICI ALLE MAV
 
Sola osservazione

La gestione con l'osservazione può essere una scelta appropriata. La decisione di astenersi da interventi dipende dalla comprensione dei rischi del trattamento e dei rischi di non-trattamento. Il rischio di emorragia medio va dal 2 al 4% all'anno. Questo significa che nei prossimi 10 anni il rischio di emorragia si avvicina al 30%, nei prossimi 20 anni si avvicina al 50% e oltre i prossimi 30 anni si avvicina al 66%. In caso di emorragia si può verificare il rischio di morte o deficit riguardanti funzioni cerebrali permanenti nel 50% dei casi .
L'emorragia è legata alle alterazioni della parete. La prova che l'usura della parete vasale ha raggiunto un punto pericoloso è chiaramente evidente se si è verificata un'emorragia: in questo caso il rischio di un'altra emorragia durante il prossimo anno può essere superiore al 10%. Un altro segno di usura della parete è la presenza di piccoli aneurismi: in presenza di questi aneurismi (visti all'angiografia) il rischio di emorragia/anno è del 7%, questo significa che nei prossimi 10 anni il rischio di emorragia si avvicina al 50%, nei prossimi 20 anni si avvicina al 77% e oltre i prossimi 30 anni si avvicina al 90%. In assenza di emorragia pregressa o segni di lesioni della parete all'angiografia il rischio di emorragia è di circa 1,7% all'anno. Questo significa che nei prossimi 10 anni il rischio di emorragia si avvicina al 16%, nei prossimi 20 anni si avvicina al 30% e oltre i prossimi 30 anni si avvicina al 40%.
Dato il rischio variabile per emorragia, la valutazione dei rischi individuali non può essere possibile senza una serie di indagini, tra cui risonanza magnetica e angiografia cerebrale. Inoltre, le lesioni della parete potrebbero richiedere del tempo per svilupparsi  e quindi ripetere indagini può essere necessario di tanto in tanto per valutare se il rischio di sanguinamento è cambiato.
Oltre all’ emorragia,le complicanze più comuni sono le crisi epilettiche (o epilessia) e deficit neurologici (dei nervi cranici , della motilità di un arto). Questi problemi rappresentano una causa importante di disabilità in circa un quarto di tutte le persone con MAV nel corso di un periodo di 20 anni dalla diagnosi. Non tutte le MAV sono in grado di produrre convulsioni. Un deficit neurologico, in assenza di emorragia è di solito associato con MAV di grandi dimensioni.


Microchirurgia

Il trattamento microchirurgico può essere raccomandato come gold standard di gestione. Lo scopo della chirurgia è la rimozione completa della MAV
.
Una serie di considerazioni devono essere fatte in modo da valutare il rischio di un intervento chirurgico: posizione, dimensione, drenaggio venoso.
Si può usare un sistema di classificazione, che permette una stima approssimativa del rischio di trattamento. Questo sistema di classificazione (Spetzler-Martin grading) assegna 1 punto alle MAV inferiori a 3 cm di diametro maggiore, 2 punti alle MAV tra 3 e 6 cm di diametro maggiore, e 3 punti per le MAV più grandi di 6 cm. Inoltre, si aggiunge un punto se la MAV si trova in un’area eloquente, e un punto se ha un drenaggio venoso profondo .
Pertanto, una MAV può essere classificata da 1 (condizione chirurgica favorevole) al grado 5 (MAV intrattabile chirurgicamente). Accanto a queste caratteristiche,le MAV che sono di grado 3 con afferenze da arterie profonde (es. arterie lenticulostriate) sono più difficili di quelle MAV di grado 3 che non hanno una tale afferenza arteriosa.
La classificazione delle MAV secondo il grading di S-M permette di avere indicazioni sul trattamento migliore.


La Radiochirurgia

La radiochirurgia (come la Gamma Knife) permette di trattare la MAV senza esporre l’encefalo chirurgicamente. Agisce lentamente bloccando i vasi sanguigni all'interno della MAV. Più alta è la dose di radiazione somministrata ai margini della lesione più rapido sarà tale risultato .Tuttavia, la dose di radiazione che viene assorbita dal cervello normale deve essere mantenuta al di sotto dei livelli critici al fine di minimizzare i rischi di danni da radiazioni. MAV che meglio si adattano alla radiochirurgia che permette la massima velocità di guarigione con il minimo danno al cervello eloquente sono quelle di piccole dimensioni. Il trattamento si sviluppa in media in 2 o 3 anni . Pertanto, i rischi della radiochirurgia sono una combinazione del rischio di danni da radiazioni al cervello e il rischio di emorragia che si verifica prima della obliterazione completa della lesione.
Per MAV che sono di piccole dimensioni (<3 diametro massimo in cm) l’occlusione dei vasi può essere raggiunta in circa il 75% dei casi dopo 2 o 3 anni. Il rischio medio di una qualche complicanza (dalla morte alla deficit lieve) di queste lesioni è dell’8%. Per le lesioni più grandi il tasso di guarigione diventa molto inferiore.


La Microchirurgia è generalmente raccomandata per il grado 1 e 2 di MAV.

La Radiochirurgia può essere più adatta alle piccole MAV di grado 3
alimentate da arterie profonde.


Terapia interventistica endovascolare - Embolizzazione

L’Embolizzazione consiste nell’occlusione totale o parziale della MAV mediante iniezione di colla o particelle. L'embolizzazione viene eseguita durante l'angiografia dal radiologo interventista. L'angiografia è una procedura che comporta l'inserimento di un catetere (un tubicino sottile) nell'arteria femorale (un'arteria dell’arto inferiore) che viene poi spinto fino ad arrivare ai vasi afferenti alla MAV.
L'angiografia poi viene eseguita iniettando un liquido a base di iodio, mentre si fanno radiografie seriate.
L’embolizzazione è raramente usata nel tentativo di curare definitivamente una MAV, ma è spesso utilizzata per ridurre il rischio di sanguinamento al momento della chirurgia. Poiché il rischio legato all’embolizzazione è all’incirca del 4,4% (come riportato nelle pubblicazioni) è riservata ai casi chirurgici più difficili.