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Angioma Cavernoso o Cavernoma

                                                       
 
 
 
Cosa è un Angioma Cavernoso

Gli angiomi cavernosi, o Cavernomi, sono aggregazioni di vasi sanguigni anomali che si localizzano a livello cerebrale o del midollo spinale. Occasionalmente posso essere presenti in altri distretti del corpo umano. Hanno l'aspetto di una mora, e sono costituiti da dilatazioni anomale di vasi venosi. A differenza delle malformazioni artero-venose la pressione sanguigna al loro interno è bassa e non ricevono apporti arteriosi.

 

 

Come vengono diagnosticati i cavernomi?


Solitamente la TC cerebrale pone il sospetto, e la Risonanza Magnetica Nucleare essendo un esame molto accurato ai fini diagnostici , lo conferma. Vi sono infatti delle caratteristiche peculiari che permettono la distinzione del cavernoma da lesioni neoplastiche.
 
 
Classificazione

Le strategie di trattamento dei cavernomi sono legate alla posizione: se questi sono cioè profondi (ovvero localizzati nel tronco encefalico , nei nuclei cerebellari, nel talamo e gangli della base) o superficiali (emisferi cerebrali).


CAVERNOMI PROFONDI
 
 
                                                
 
 
Quali sono le probabilità di sanguinamento di un cavernoma profondo?

Dal momento della diagnosi le possibilità che un cavernoma profondo non sanguini sono del 57% a 5 anni, 33% a 10 anni , 11% a 20 anni e 6% a 25 anni (Neurosurgery 87,1997) . Anche se alcuni studi hanno suggerito che il rischio di sanguinamento non è influenzato dal tipo di presentazione clinica, è intuibile pensare che se si riuscisse a seguire molti cavernomi profondi nel tempo , è più facile che sanguinino quelli che hanno sanguinato in passato.
 
 
Cosa accade quando sanguina un cavernoma profondo?
 
 Il tronco encefalico, il talamo e i nuclei cerebellari sono aree vitali per l'encefalo: il tronco è la parte dell'encefalo che trasmette tutti gli impulsi nervosi dal corpo al cervello e vice-versa ; di contro occupa un piccolo volume,ed è sviluppato più il lunghezza che in larghezza , perciò una piccola emorragia nel suo contesto può causare diversi deficit neurologici in parti del corpo anche estese (vi saranno deficit di forza , coordinazione motoria quindi alterazioni nella deambulazione , deglutizione, nei movimenti oculari con sdoppiamento della vista, insufficienza respiratoria, deficit della sensibilità con alterazioni della sensibilità termico dolorifica , tattile , del senso di posizione degli arti nello spazio, del gusto,...) oltre ad alterazioni dello stato di vigilanza; un danno al tronco può infatti causare anche coma. Il talamo è al di sopra del tronco e contiene connessioni tra l'encefalo e il tronco. Questa area del sistema nervoso agisce come un centro di integrazione di vari impulsi che provengono dal resto del corpo e che sono diretti al cervello , è importante nella sensibilità (dolorifica, termica, tattile, della posizione degli arti nello spazio , è una stazione importante per le vie visive).
 
 
Osservazione clinica

Difficile prevedere il rischio di sanguinamento di un cavernoma diagnosticato incidentalmente. Ad ogni modo per quei cavernomi profondi o del tronco che sono stati scoperti dopo che avevano sanguinato la possibilità che non risanguinino nei prossimi 5 anni è del 57% , del 33% nei 10 anni seguenti , dell'11% e del 6% rispettivamente nei 20 e 25 anni seguenti. Se sanguinano invece le statistiche dicono che il 37% dei pazienti avrà un recupero completo , il 36% un recupero parziale,
il 27% avrà deficit neurologici permanenti; i deficit dipenderanno dall'estensione del danno parenchimale ma possono comprendere deficit alla motilità degli arti , alla mimica facciale, alla deglutizione, alla fasia , o deficit sensitivi , diplopia e vertigini.
 
Asportazione microchirurgica

L'asportazione microchirurgica consiste nel praticare una craniotomia rimuovendo cioè un opercolo osseo (che viene di solito riposizionato dopo l'intervento) per accedere al cavernoma, talvolta con l'ausilio della Neuronavigazione: una volta arrivati sul cavernoma , questo viene rimosso separandolo dal parenchima circostante con l'aiuto del microscopio (di solito vi è una piccola porzione di parenchima attorno che è silente) . Nel caso dei cavernomi del tronco, la asportazione microchirurgica secondo l'opinione di molti ha lo stesso rischio di creare deficit permanenti dell'eventualità del risanguinamento di queste lesioni.
 
 
Radiochirurgia

Attualmente non è piu' indicata in quanto  puo' non modificare il rischio di sanguinamento di un cavernoma (Karlsson et al, J Neuroosurg 88:293, 1998) , per contro alto è il rischio di danni al tronco, anche del 41% in alcune serie (Pollock et al, J Neurosurg 93:987, 2000), creando cosi' potenzialmente più deficit del sanguinamento stesso.
 
 
CAVERNOMI SUPERFICIALI

Sono considerati superficiali tutti gli altri cavernomi cerebrali che non occupano le sedi di cui sopra.
 
 
Quali sono le possibilità di recupero dopo il sanguinamento di un cavernoma superficiale?

Innanzitutto è raro per un cavernoma superficiale causare deficit permanenti in caso di sanguinamento ; anche se possono causare un ictus emorragico , il sanguinamento di solito non interessa una grande porzione di parenchima (la pressione dei vasi è bassa). La piu' comune complicanza a lungo termine è l'epilessia da irritazione corticale per l'accumulo di prodotti di degradazione dell'emoglobina che provengono da piccole emorragie successive.
 
 
Quali sono le possibilità che un cavernoma causi epilessia?

Non è possibile predire il rischio epilettogeno di un cavernoma , ma per i cavernomi superficiali è la manifestazione piu' comune che porta poi alla diagnosi : quando vi è già una storia di crisi ripetute, è mandatorio l'uso di antiepilettici e l'asportazione chirurgica del cavernoma.
 
 
Come vengono trattati i cavernomi superificiali?


Osservazione

La maggioranza dei cavernomi superificiali può essere tenuta sotto controllo senza ricorrere necessariamente alla chirurgia : nel caso si renda necessario l'uso a lungo termine di antiepilettici , bisogna informare il paziente dei potenziali effetti collaterali di questi farmaci.
 
 
Asportazione Microchirurgica

Le fasi sono già state percorse . In questo caso l'asportazione chirurgica ha un rischio inferiore di mortalità e deficit permanenti (inferiore al 2% ma deve comunque essere rapportato alla peculiarità della sede), di contro rappresenta un modo molto efficace per diminuire le crisi epilettiche la terapia farmacologica oltre al rischio di ulteriore sanguinamento . Il controllo delle crisi si ottiene rimuovendo anche la porzione di parenchima immediatamente intorno alla lesione.